فاویسم
فاویسم چیست؟
فاویسم (که در عموم به آن باقلایی شدن می گویند) یک بیماری ارثی خونی است که در اثر فقدان یا کمبود نوعی آنزیم ایجاد می شود. در این بیماری زمانی که بدن در مواجهه با مواد غذایی و یا داروهای خاصی قرار می گیرد گلبولهای قرمز در اثر کمبود این آنزیم بطور غیرطبیعی شکسته می شوند و پدیده ای به نام همولیز اتفاق می افتد. بیماری در پسران شایعتر از دختران می باشد.
عوامل خطرسازی که مواجهه با آنها می تواند باعث پدیده همولیز و بروز علائم شود:
مصرف غذاهای خاص بویژه باقلا
مصرف داروهای خاص:
- داروهای ضد مالاریا (داپسون، پریماکوئین، کلروکوئین، کوئینین)
- مسکن ها (آسپبرن، استاتیلید)
- سولفونامیدها (سولفامتوکسازول، کوتریموکسازول، سولفاسالازین، سولفادیازین)
- کوئینولونها (تالیدیکسیک اسید، سیپروفلوکساسین، نورفلوکساسین، موکسی فلوکساسین، افلاکساسین)
- ضد میکروبهای دیگر (لیتروفوراتتوئین، متیلن بلو، کلرامفنیکل هم احتمال دارد که تأثیرگذار باشد)
- تیریدازول
- تأثیر داروهای زیر قطعا ثابت نشده اما احتمالا خطر همولیز بعد از مصرف آنها وجود دارد.
- ویتامین کا
- ویتامین سی
- کلیپتکلامید
- عفونت ها
- استرس شدید
- مواد شیمیایی (نفتالین، بنزن، فنیل هیدرازین)
تظاهرات بالینی:
این افراد در حالت عادی هیچ گونه علامتی ندارند مگر آنکه با مواد اکسیدان (خوراکی یا استنشاقی) مواجهه پیدا کنند که در این صورت دچار علائم بیماری می شوند این علائم متغیر و وابسته به شدت کم خونی ایجاد شده می باشد در بیشتر مواقع همولیز ایجاد شده خفیف بوده و خودبخود بهبودی حاصل می شود اما در بعضی مواقع همولیز آنقدر شدید است که می تواند حیات فرد را تهدید کند.
- علائم عمومی: احساس خستگی و ضعف، رنگ پریدگی، سردرد، تهوع، افزایش ضربان قلب.
- علائم اختصاصی: زردی (یرقان) پوست و مخاط، تیره شدن رنگ ادرار
- در موارد پیشرفته کاهش سطح هوشیاری و افت فشار خون نیز ممکن است اتفاق افتد.
شایعترین یافته پزشکی که در 80 درصد از این بیماران یافت می شود بزرگی طحال است.
عوارض:
بندرت ممکن است نارسایی قلب، نارسایی کلیه و یا حتی مرگ اتفاق افتد.
درمان:
بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از مواجهه با عوامل خطرساز و جلوگیری از پدیده همولیز می باشد. در موارد شدید ممکن است تزریق خون لازم شود و در بعضی بیماران طحال باید برداشته شود.
برای پیشگیری چه اقدماتی باید انجام شود؟
- موادی که منجر به تخریب گلبولهای قرمز و پدیده همولیز می شوند را بطور کامل حذف کنید.
- در صورت ابتلا به عفونت با مراجعه به پزشک آنرا برطرف نمایید.
- از خوردن و حتی بوییدن باقلا جدا خودداری کنید.
- اگر مادری هستید که به فرزند فاویسمی خود شیر می دهید از خوردن باقلا و آسپرین خودداری کنید و در مورد خودرن هر دارو با پزشک مشورت نمایید.
- برای دور کردن حشرات از محیط زندگی خود از نفتالین استفاده نکنید.
در صورت وجود یک فرزند فاویسمی در خانواده، آزمایش باید برای فرزندان دیگر هم انجام شود
تهیه کننده: اعظم قایدی (سوپروایزر آموزشی)
سوپروایزر: اعظم قائدی
تأیید: دکتر بنی هاشمی